血管如烟雾！

嘻嘻哈哈

38岁的教师周老师最近有点烦恼，因突然说不清楚话，甚至差点丢了工作.....
周老师在一家培训机构上班，教小朋友口才和主持。3个月前，同事们突然发现周老师说话不清楚，一句话说得断断续续，时不时还会突然露出翻白眼的表情。
周老师起初没当回事，只以为是自己没休息好。可一周后，他突然在家晕倒，意识不清，家人紧急把他送到医院就诊。
神经外科专家为他进行了CT、脑血管造影（DSA）等检查。从血管造影来看，周老师闭塞的大血管周围新生了很多小血管，从形态来看，就像烟雾一样特别细，经询问病史，周老师被确诊为“烟雾病”，且为失代偿期(V期)，需手术治疗。

烟雾病（Moyamoya disease，MMD)又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一种罕见的脑血管疾病，会累及一侧或双侧颈内动脉及其主要分支。这些动脉位于大脑基底部，随着时间的推移，动脉逐渐变窄或闭塞，导致大脑供血减少。微血管在脑底形成代偿，尝试为大脑供血。这些微血管在脑血管造影片上看起来就像一团烟雾，因此被称为烟雾病。烟雾病这个词在日语中的意思是“一股烟”。1969年，由学者Suzuki和Takaku首先报道。
该疾病可能会导致微小卒中（短暂性脑缺血发作）、卒中或脑出血、影响大脑功能导致认知和发育延迟或肢体瘫痪。主要波及的群体是儿童，女性。
烟雾病在亚裔人群中更为常见，尤其是韩国、日本和中国，这种疾病更为普遍。

发病机制


本病的发病原因至今尚不完全清楚，遗传因素可能在烟雾病的发病过程中起着重要的作用。此外，获得性环境因素和自身疾病等因素也与其发病有关。获得性环境因素包括上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等，可增加患本病的风险。烟雾病可能与某些疾病有关，如唐氏综合征（先天愚型）、镰状细胞贫血、神经纤维瘤病1型和甲状腺功能亢进症。有报道，本病的发生还可能与钩端螺旋体感染有关。

临床表现


烟雾病主要表现为脑出血、脑缺血，部分表现为癫痫、头痛及认知功能障碍等，儿童或成年人不明原因地出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、癫痫等。运动、哭泣、咳嗽、过度用力或发热可能诱发这些症状。
烟雾病临床症状两种主要类型：
1、缺血性烟雾病：
轻者表现为短暂性脑缺血（TIA）发作、肢体无力及感觉异常等；若发生脑梗死后就会有偏瘫、言语不清，严重的就会发生意识障碍，昏迷不醒。
2、出血性烟雾病：
主要由于烟雾病引起的脑出血，患者平时像正常人一样，但一旦发病，可能突发头痛呕吐，严重时甚至陷入昏迷。病人病情一般很重，甚至会一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后清醒，也有严重的神经肢体功能障碍。

分型


目前，Suzuki分期应用较为广泛，根据脑血管造影表现将Moyamoya病分为6期，双侧的病变分期可能不同。

烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现分期
在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0～1分定义为1期，相当于DSA分期的I和Ⅱ期；2～4分为2期，相当于DSA分期的Ⅲ期；5～7分为3期，相当于DSA分期的Ⅳ期；8～10分为4期，对应于DSA分期的V期和Ⅵ期。

烟雾病或烟雾综合征患者的磁共振血管成像分期系统

诊断


烟雾病通常以患者的临床症状，家族史和病史项检查来诊断烟雾病。检查可能包括：
磁共振成像（MRI）。MRI 使用强磁体和无线电波来描绘您大脑的详细图像。磁共振血管造影可明确动脉和静脉走形并突出显示血液循环结构。除此之外， MRI 灌注成像可以测量通过血管的血流量以及大脑供血减少的严重程度。
计算机断层成像（CT）。此项检查不能诊断早期烟雾病，但仍可能有助于识别异常血管。
脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。
正电子发射断层成像（PET）扫描或单光子发射计算机断层成像（SPECT）。PET 提供大脑代谢的可视图像。SPECT 测量流向大脑各个部位的血流。
脑电图（EEG）。患有烟雾病的儿童通常在脑电图（EEG）方面表现异常。
经颅多普勒超声检查。可以通过此项检查来评估患者颈部血管的血流情况。

烟雾病诊断诊断标准2021版

治疗


烟雾病目前无法治愈，治疗目的是减轻症状、改善脑部血流并降低出现严重并发症风险，通常采用药物治疗和手术治疗。
药物治疗
烟雾病一些对症药物可降低卒中风险或帮助控制癫痫发作，通常包括：
• 抗血小板制剂：如口服阿司匹林等抗血小板药物。
• 钙通道阻滞剂。
• 抗癫痫发作药。
手术治疗
早期手术治疗有助于减缓烟雾病的进展。如果出现症状或卒中和/或检查显示大脑血流量减低，结合详细的评估后，对于符合指征的患者，医生可能会建议进行血管重建术。
颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，大部分观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1~3个月。
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。
（1）直接血管重建手术：
A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；
B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；
C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。
（2）间接血管重建手术：
脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)、脑-肌肉血管融合术(EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（ EDMS）、多点钻孔术（MBH）以及大网膜移植术（OT）等。
（3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。